Definizione:
Lo Schwannoma (detto anche Neurinoma o Neurilemoma) è un tumore benigno le cui cellule derivano dalla guaina dei nervi periferici.
Epidemiologia:
Incidenza (non è un tumore raro) – Sesso (maschi = femmine) – Età (20 – 50).
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Presentazione clinica:
Solitamente il tumore non è doloroso né produce deficit neurologici. Si apprezza come un nodulo rotondo ben circoscritto, mobile sui piani profondi e dolente alla sola pressione.
Lo Schwannoma raramente raggiunge grandi dimensioni e di solito la sua grandezza si aggira al di sotto dei 5 cm.
Varianti:
Una sua variante clinico – istologica è il neurofibroma che si caratterizza per essere quasi sempre solitario, ma nel 10% dei casi invece multiplo nella cosiddetta neurofibromatosi o malattia di Von Recklinghausen.
Quest’ultima malattia è una malattia familiare con alterazioni localizzate nel cromosoma 17.
Nelle neurofibromatosi i neurofibromi possono essere moltissimi e localizzarsi soprattutto superficialmente nei piccoli nervi superficiali cutanei: sono presenti anche caratteristiche macchie cutanee color caffelatte.
I neurofibromi dalla neurofibromatosi possono, nel 5% dei casi, andare incontro a trasformazione maligna.
Localizzazioni:
Lo Schwannoma può derivare da qualsiasi nervo periferico, sia sensitivo che motorio. Le sedi più frequenti sono rami del nervo peroneo o del nervo ulnare o le radici spinali.
Sintomi:
Tumefazione a lenta crescita con scarso dolore.
Istogenesi e patogenesi:
Lo Schwannoma è ben capsulato e cresce lentamente: solitamente sono tumori stadio 1 che, a differenza dei neurofibromi, non hanno tendenza a degenerazione maligna.
Diagnosi:
La continuità dello Schwannoma con un nervo viene solitamente bene evidenziata dalla RNM, specie nelle immagini longitudinali.
Nei tumori di grandi dimensioni si pone la diagnosi differenziale con un sarcoma dei tessuti molli.
Trattamento:
- Chirurgia: Il trattamento dello Schwannoma è chirurgico. I tumori che originano da piccoli nervi periferici possono essere escissi in blocco senza deficit neurologici con assenza di possibilità di recidiva locale. Gli Schwannomi che nascono in un tronco nervoso motorio vanno escissi con prudenza seguendo il maggior asse longitudinale delle fibre nervose, al fine di non creare gravi deficit funzionali; talvolta può essere richiesto l’uso del microscopio intraoperatorio o sono necessari innesti nervosi per colmare perdite di sostanza del nervo. Se tessuto tumorale viene lasciato in situ è frequente la recidiva locale.
- Chemioterapia: Non indicata.
- Radioterapia: Non indicata.
Prognosi:
Nello Schwannoma buona quoad vitam; può residuare deficit neurologico dopo sacrificio di tessuto nervoso di tronchi nervosi principali.Buona nel neurofibroma solitario; la neurofibromatosi è malattia cronica invalidante: la degenerazione di un neurofibroma in neurosarcoma comporta grave prognosi anche quoad vitam.
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