La sindrome di Kawasaky è una vasculite infantile delle arterie di piccole e medie dimensioni la cui eziologia non è ancora conosciuta ed i cui sintomi principali sono febbre prolungata, esantema, congiuntivite, mucosite, linfoadenopatia cervicale e poliartrite di qualità variabile e se non diagnosticata può portare alla morte del miocardio.
L’aggiunta di steroidi alle immunoglobuline normalmente utilizzate nel trattamento di questa patologia diminuisce la possibilità di anomalie delle arterie coronarie: il loro ruolo non è ancora chiaro a causa dei risultati ambivalenti delle ricerche; ci si è avvalsi a questo proposito di una meta analisi tra 16 studi che ha comparato i risultati sui pazienti in trattamento con le immunoglobuline unite agli steroidi a quello dei pazienti trattati solo con le IVIG.
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L’uso degli steroidi intrapreso contemporaneamente a quello delle immunoglobuline in una soluzione di RESCUE è stato associato ad una riduzione del periodo febbrile e ad una diminuzione del rischio cardiovascolare e ciò è utile in particolare per quei bambini che presentano un alto rischio di resistenza alle IVIG, la vera sfida è individuare questi pazienti ad alto rischio tramite un sistema multi score basato sui maggiori segni clinici (neutrofilia, ipoalbuminemia, livelli elevati degli enzimi epatici, linfoadenopatia).
Mina Cucinotta
Fonti:
