È un disturbo congenito solitamente frequente in paziente con destrocardia: la soluzione è di tipo chirurgico. Il nome deriva dalla tipica immagine radiologica che caratterizza la sindrome: la forma di un a spada turca ricurva. L’incidenza è di 3 casi ogni 100.000 nati vivi.
La sintomatologia si manifesta con affaticamento, disturbi cardiaci con ipertrofia del ventricolo destro e infezioni polmonari.
La sintomatologia della malattia è molto peculiare perché talvolta è asintomatica.
L’esordio sintomatologico è in età pediatrica o neonatale per distress respiratorio, ma non esclude un esordio tardivo in età avanzata scoperto dopo un ECG.
La diagnosi può essere fortemente sospettata dalla semplice radiografia del torace, per il riscontro incidentale di caratteristica immagine “a scimitarra” in sede paracardiaca destra e confermata con ecocardiogramma, e soprattutto con cateterismo cardiaco e risonanza magnetica cardiaca, per una migliore caratterizzazione della vascolatura polmonare, della sede di drenaggio anomalo della vena polmonare (collettore venoso) e del parenchima polmonare.
Ma anche una broncoscopia oppure un elettrocardiogramma sono utili per giungere ad un quesito diagnostico valido e scientificamente validato. All’elettrocardiogramma avremo il reperto palese di un’origine intranodale della tachicardia e segni elettrocardiografici di sovraccarico ventricolare destro.
Il paziente che all’ECG standard mostra francamente una tachicardia sopraventricolare con morfologia del QRS tipo blocco di branca destra se trattato con adenosina (6 mg in bolo rapido endovenoso) ha il ripristino del ritmo sinusale.
La terapia, chirurgica, potrebbe prevedere la correzione del ritorno venoso anomalo, la ligazione delle arterie collaterali e la pneumonectomia destra.
Se diagnosticata durante l’infanzia, la sindrome si associa a una mortalità significativa da insufficienza respiratoria, insufficienza cardiaca e infezioni polmonari gravi.
CALABRESE Michele
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