L’adiponecrosi o steatonecrosi sottocutanea è una condizione, con incidenza non nota, descritta raramente per lo più in neonati a termine in cui si determina la necrosi del tessuto adiposo sottocutaneo.

Si può manifestare in neonati che abbiano presentato uno stress perinatale, come asfissia, sofferenza fetale in travaglio, danno ischemico, ipossia e ipotermia. Anche l’ipotermia terapeutica può rappresentare un fattore di rischio. 

Si ipotizza che il danno sia dovuto a diversi fattori che interagiscono come l’ipossia, il danno da pressione e le caratteristiche del tessuto adiposo neonatale, che cristallizza più facilmente e più rapidamente alle basse temperature. 

Dal punto di vista clinico l’adiponecrosi si presenta con la comparsa di lesioni eritemato-nodulari tendenti a confluire in placche dolenti alla palpazione. 

I noduli possono presentare calcificazioni all’interno o diventare fluttuanti per liquefazione necrotica del tessuto adiposo prima della risoluzione. Le sedi maggiormente interessate sono il dorso, i glutei, le estremità e le guance, meno frequentemente l’addome e il torace. Le lesioni generalmente si localizzano nelle aree in cui è presente una prominenza ossea.

La diagnosi è essenzialmente clinica e nei casi dubbi può essere d’aiuto eseguire le seguenti indagini:

1. Ecografia: le lesioni si presentano come aree di aumentata ecogenicità.

2. RMN: ci rimanda zone a segnale ridotto-intermedio in T1 e aree a segnale intermedio-aumentato in T2.

3. Biopsia cutanea ed esame istologico: dimostrano la necrosi grassa, l’infiltrato infiammatorio cronico linfo-istiocitario con cellule giganti multinucleate e formazione di granuloma, adipociti con strutture eosinofile intracitoplasmatichedisposte radialmente riferibili a cristalli lipidici.

4. Ago-aspirato: rappresenta, in alcuni casi, un metodo diagnostico alternativo alla biopsia.

La diagnosi differenziale va posta con lo sclerema neonatorum (che si verifica quasi esclusivamente in prematuri con edema duro generalizzato e che presenta una prognosi sfavorevole) econ altre condizioni come la cellulite batterica, gli emangiomi, i rabdomiosarcomi, l’istiocitosi, la fibromatosi e la malattia di Farber.

La complicanza più temibile è l’ipercalcemia che può manifestarsi anche a distanza di alcuni mesi ed essere asintomatica.

Il neonato può presentare irritabilità, letargia, ipotonia, vomito, poliuria, polidipsia, stipsi, scarsa crescita ponderale e, nelle forme gravi, convulsioni, insufficienza renale e arresto cardiaco. Le forme persistenti si possono associare a nefrocalcinosi e a calcificazioni metastatiche di cute, cuore, fegato, miocardio e vasi.

Si pensa che l’ipercalcemia dipenda dal rilascio di calcio da parte dei noduli sottocutanei in via di riassorbimento. Altre complicanze, ma più rare e transitorie, sono la piastrinopenia, l’ipertrigliceridemia e l’ipoglicemia.

La prognosi è generalmente buona, in quanto le lesioni si risolvono spontaneamente nel giro di alcune settimane (panniculite autolimitantesi).

La terapia prevede l’aspirazione nel caso di noduli estesi e fluttuanti e questo per prevenire infezioni, necrosi cutanea e cicatrici. L’ipercalcemia viene trattata con l’idratazione e la restrizione dell’apporto di calcio e vitamina D e nei casi più gravi anche con diuretici e steroidi.

I glucocorticoidi interferiscono con il metabolismo della vitamina D nella sua forma attiva. Recentemente sono stati utilizzati, nei casi persistenti di ipercalcemia e con trattamenti a breve termine, i bifosfonati (es. pamidronato) per ridurre il riassorbimento osseo prevenendo, così, la nefrocalcinosi.              

Aspetti infermieristici

E’ importante avere a disposizione nel team infermieri competenti e formati per la prevenzione e trattamento delle lesione da pressione, che gestiscono il rischio di insorgenza utilizzando opportune scale di valutazione, come la Braden-Q, NSRAS e Glamorgan. 

Sono fortemente raccomandati frequenti variazioni di postura (almeno ogni ora) e controlli della cute sottoposta a raffreddamento e pressione da parte del dispositivo per l’ipotermia terapeutica. Inoltre bisogna rilevare peso, diuresi oraria, bilancio idrico, valutare i parametri vitali (FC, FR, SAT. O2 e PA) e documentare queste informazioni sulla cartella infermieristica.

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Sitografia 

https://www.medicoebambino.com/index.php?id=PPI1003_10.html

In figura a sx neonato asfittico sottoposto ad ipotermia terapeutica indotta che presenta  lesioni eritemato-nodulari sul dorso e a dx esame istologico della lesione con steatonecrosi del tessuto adiposo sottocutaneo e formazione di cristalli aghiformi.

Autori

Dentico Domenico, Capristo Giuseppe, Mattia Chiara, Rutigliano Domenico & Zatton Margherita

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