Una giovane paziente affetta da fibrosi cistica, malattia genetica che altera le secrezioni provenienti da molti organi, è stato sottoposta per la prima volta ad un trapianto combinato-fegato-polmoni.

La 16enne genovese è stata la prima persona in Italia ad essere sottoposta alla delicata procedura chirurgica, che si è svolta lo scorso 29 dicembre all’ospedale Papà Giovanni XXIII di Bergamo.

La patologia le aveva provocato frequenti sanguinamenti delle vie respiratorie e una grave malattia epatica.

“In circa il 10% dei pazienti con fibrosi cistica, la malattia polmonare, sempre presente in questa condizione, si associa anche a un coinvolgimento del fegato che porta allo sviluppo di cirrosi completa”, spiega Lorenzo D’Antiga, direttore della Pediatria del Papa Giovanni XXIII.

“In questo caso, la funzione respiratoria globale era solo parzialmente compromessa, ma le alterazioni legate all’infiammazione cronica provocavano ricorrenti emorragie bronchiali poco controllabili con la terapia medica e pericolose per la vita della paziente.

La funzione epatica era da tempo compromessa, al punto che, all’età di 11 anni, la paziente era stata sottoposta ad una procedura denominata ‘Tips’, utilizzata per ridurre la severa ipertensione portale ed il rischio di emorragie digestive.

Il progredire di questa complessa situazione ha reso necessaria la scelta di un trapianto combinato di fegato e polmoni, che la ragazza, seguita al centro fibrosi cistica dell’ospedale Gaslini di Genova, attendeva dallo scorso mese di aprile”.

Al contrario di quanto avvenuto fino ad oggi, nei pochi trapianti di questo tipo eseguiti, ad essere sostituito per primo è stato il fegato, mentre i polmoni del donatore venivano trattati con la tecnica ‘Ex Vivo Lung Perfusion’ per essere poi trapiantati in immediata successione.

Simone Gussoni