Sui siti e sui canali social dei pazienti con patologie cardiologiche ereditarie il tam-tam è incessante: le farmacie stanno esaurendo le scorte di nadololo, un betabloccante inizialmente registrato per patologie come angina e ipertensione arteriosa.

Si tratta di un salvavita per i pazienti con cardiomiopatia ipertrofica e malattie genetiche associate a rischio di morte improvvisa, tra cui la sindrome del QT lungo e la tachicardia ventricolare catecolaminergica, caratterizzate da elevato rischio di irregolarità del ritmo cardiaco, che può provocare sincope (perdita di coscienza) e, appunto, morte improvvisa per arresto cardiaco, soprattutto durante condizioni di stress fisico ed emotivo.

“Siamo subissati di richieste di informazioni da parte dei pazienti che vorrebbero sapere dove e come trovare il nadololo”, dice la professoressa Silvia Priori, direttrice dell’Unità operativa di Cardiologia molecolare, Area Medicina sperimentale, presso gli Istituti Scientifici di Irccs Maugeri di Pavia. “I pazienti sono in grande apprensione per la situazione che si è venuta a creare”, le fa eco Simone Succi, 43 anni di Firenze, affetto da tachicardia ventricolare catecolaminergica , tra i soci fondatori dell’associazione “Una famiglia per il cuore”.

“Ci siamo attivati da subito per rispondere ai numerosi pazienti che chiedono informazioni per mail, ma soprattutto contattando il servizio telefonico ‘Cuori in ascolto’ – aggiunge il professor Franco Cecchi, presidente di Aicarm Aps un’associazione di pazienti e medici – . Sono state contattate farmacie in Svizzera e in Italia, quelle che sono in grado di preparare il prodotto ‘galenico’. Il loro elenco viene regolarmente aggiornato sul sito web Aicarm.it. Ovviamente queste preparazioni sono molto più costose”.

L’associazione, preoccupata per la persistente carenza del nadololo, ha scritto all’Agenzia Italiana del Farmaco (Aifa), chiedendo un intervento urgente per risolvere la situazione. Cosa chiedono le persone affette da queste patologie? “Vogliamo avere la certezza che a marzo il nadololo torni disponibile, perché altrimenti rischiamo veramente grosso”, è l’appello lanciato da Simone Succi.

Le cause: “Problemi produttivi”

Il motivo? “Problemi produttivi (mancanza del principio attivo)”, come spiega l’Aifa in una nota informativa del 31 ottobre scorso, concordata con l’azienda tedesca dalla quale si approvigiona l’Italia e pubblicata sul sito Aifa.

Nello specifico: “Nel canale ospedaliero il medicinale è distribuito in maniera contingentata fino al 1° gennaio 2024. Dal 2 gennaio 2024 all’8 marzo 2024 il medicinale sarà, presumibilmente, del tutto carente”. L’Aifa precisa che la carenza di fornitura non è correlata ad alcun difetto di qualità del medicinale o a problemi di sicurezza.

Insomma, siamo di nuovo di fronte a un problema di carenza dei farmaci. Che riguarda anche la mexiletina, un anti,aritmico prodotto per i pazienti con malattie genetiche del cuore e del muscolo scheletrico in questo caso dallo Stabilimento Chimico Farmaceutico Militare di Firenze (ministero della Difesa). Purtroppo, però, da diversi mesi anche quest’ultimo ha interrotto la produzione.

Nel caso della mexiletina le possibili carenze erano già annunciate fin dal 31 gennaio 2022 per “adeguamenti agli impianti produttivi”. L’adeguamento c’è stato, ma la produzione non è ripresa. L’ansia dei pazienti circa i farmaci carenti è esacerbata dal fatto che non è la prima volta che le scorte di nadololo si esauriscono: è accaduto anche nel 2009, e nel 2014 fu addirittura ritirato dal commercio, per poi ritornarci dopo le proteste scatenate dai malati, che senza il farmaco salvavita si sentono a rischio di morte aritmica.

Che cos’è il nadololo e per quali patologie si utilizza

“Il nadololo è un betabloccante – spiega la professoressa Priori, che è anche ordinario di Cardiologia presso il Dipartimento di Medicina molecolare all’Università degli Studi di Pavia -. Appartiene, cioè, a una classe di farmaci che riduce in ambito cardiologico l’effetto dell’adrenalina sul cuore, e questo è particolarmente utile in pazienti con aritmie ventricolari gravi, che si scatenano quando il paziente ha livelli alti di adrenalina. Livelli alti di adrenalina che tipicamente sono conseguenza o di un’attività fisica, quindi sport, allenamento, oppure di uno stress emotivo, come nel caso di uno spavento o di un forte rumore improvviso. Addirittura abbiamo pazienti che soffrono di sindrome del QT lungo, malattia particolarmente suscettibile ai rumori improvvisi, che possono avere un arresto cardiaco perché suona il telefono nella notte”.

Aggiunge la cardiologa: “L’altra malattia curata con il nadololo si chiama tachicardia ventricolare catecolaminergica, che i pazienti chiamano CPVT, l’acronimo del nome in inglese. Anche in questi pazienti le aritmie sono scatenate o da emozione o da attività fisica. I betabloccanti in realtà comprendono tanti diversi tipi di farmaci. Però le linee guida internazionali, che per noi sono quelle della Società europea di cardiologia del 2022, dicono che, come i dati dimostrano, solo i betabloccanti non selettivi sono i più indicati per le due patologie. E questi sono solo due: nadololo e propranololo”.

Teoricamente, dunque, un’alternativa al nadololo ci sarebbe? “Aifa dice di usare il propanololo, ma non è la stessa cosa – chiarisce Priori -. Abbiamo avuto pazienti ai quali è stata spostata la terapia dal nadololo al propranololo, non adesso, che dopo il cambio sono morti”.

Aggiunge il professor Cecchi: “Nella nostra esperienza di Centro Cardiomiopatie di Firenze, e anche al Centro Cardiomiopatie dell’Istituto Auxologico San Luca, dove lo usiamo preferibilmente in gran parte dei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica, il farmaco è fondamentale per le sua potenza e per le particolari caratteristiche farmacodinamiche. Il nadololo è un farmaco betabloccante non selettivo, molto potente e con una lunga emivita. Cioè il suo effetto dura fino a 24 ore e può essere assunto anche una sola volta al giorno, in dosi che vanno da 40, ma in alcuni casi di cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva possono essere di 160 fino a 200 mg al dì. Il farmaco considerato equivalente, il propanololo, ha caratteristiche diverse, è attualmente disponibile in commercio solo alla dose di 40 mg, equivalente in media a 20 mg di nadololo e deve essere assunto due-tre volte al giorno”.

La storia di Simone

Spiega Simone Succi: “Il nadololo è il farmaco più efficace che è stato scoperto. Io ne ho provato tanti altri e nessuno agisce con la stessa efficace. Addirittura sono stato ricoverato dieci giorni in Unità coronarica per provarne un altro, ma non andava bene. Accoppiato a un altro farmaco che assumo, la flecainide, il nadololo fa sì che la CPVT non presenti più aritmie, anche facendo uno sforzo di un certo tipo. Per me, quindi, è un farmaco salvavita”.

Simone, che ha un figlio di 11 anni, anche lui affetto da tachicardia ventricolare catecolaminergica, ha iniziato a manifestare i primi episodi nel 1988: “Avevo otto anni e svenni a scuola. In quel momento si pensava fosse una manifestazione legata al mio sviluppo. Mi portarono all’ospedale Meyer, ma non trovarono nulla. Dopo nemmeno un anno ebbi un secondo episodio al mare, e da lì iniziai tutti i controlli possibili, però in quegli anni non si conosceva niente della mia patologia. Fino a che, nel ‘94, tramite il mio cardiologo di Firenze conobbi il centro di Pavia e la professoressa Priori, e da lì iniziarono tutti gli studi e fui preso in cura da loro. Però il difetto genetico è stato trovato nel 2001. Sono anche portatore di defibrillatore, che insieme ai farmaci mi dà una protezione in casi di arresto cardiaco”.

Caccia alle scorte

Dopo aver saputo della nota dell’Aifa, lui come tutte le altre persone con la stessa patologia o con la sindrome del QT lungo hanno iniziato a pensare a come fare scorta almeno fino all’8 marzo del prossimo anno, data entro la quale secondo Aifa dovrebbe regolarizzarsi la produzione del farmaco.

Racconta Simone: “In questi giorni sono andato in Svizzera, perché lì si riesce ancora ad avere il nadololo. Qui in Italia le Asl stanno facendo i salti mortali e non riescono a trovarlo nemmeno loro: devono ordinarlo all’estero. Anche in Francia e in Germania è impossibile reperirlo, e scarseggia pure in Svizzera. Devo prenderne tre al giorno, e quindi una scatola, che contiene 30 pasticche, non mi dura nemmeno dieci giorni. Finora mi sono arrangiato andando a chiedere ad alcune farmacie specializzate, a Firenze e anche fuori città, di prepararmi il galenico. Ma in Italia è sempre più difficile perché comincia a scarseggiare anche il principio attivo”.

E ancora: “Alcune farmacie hanno detto a noi pazienti, ma non è niente di sicuro, che forse a gennaio ci sarà di nuovo la disponibilità del principio attivo. Però neppure i farmacisti hanno la certezza di quando potranno ricominciare a fare i preparati galenici. Poi ho trovato appunto una farmacia in Svizzera, che le prepara per me e per altri pazienti. Ma i costi sono esorbitanti: in Italia una confezione da 30 pasticche costa 11-12 euro circa. In Svizzera ho pagato 100 euro per 100 pasticche. E anche per la preparazione galenica si spende altrettanto, considerando i costi di spedizione”.

Redazione Nurse Times

Fonte: Corriere della Sera

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