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Sla indotta da carenza di un enzima: nuove speranze per una terapia

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Sla e demenza frontotemporale, scoperto possibile biomarcatore per diagnosi precoce
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Secondo uno studio condotto dall’Istituto Mario Negri di Milano e dalla Città della Salute di Torino, l’assenza di ciclofillina A nel modello animale induce una malattia neurodegenerativa simile alla sclerosi laterale amiotrofica.

La carenza di un enzima, la ciclofillina A, induce la sclerosi laterale amiotrofica (Sla). A svelare uno dei meccanismi che provoca la malattia è uno studio dell’Istituto Mario Negri di Milano e della Città della Salute di Torino, pubblicato sull’autorevole rivista scientifica Brain.

Condotto su modelli animali e su pazienti, l’esito dello studio “potrebbe essere un primo passo importante verso lo sviluppo di una terapia”, dicono i ricercatori. Nuove speranze, dunque per cho è affetto da questa grave malattia neurodegenerativa, che conduce alla paralisi dei muscoli volontari e può coinvolgere anche quelli respiratori.

Lo studio è stato coordinato da Valentina Bonetto, dell’Istituto di Ricerche farmacologiche Mario Negri Irccs, con il gruppo di ricerca del Centro regionale esperto per la Sla (CRESLA) dell’ospedale Molinette della Città della Salute di Torino, e del Dipartimento di Neuroscienze dell’Università di Torino, coordinato dal professor Andrea Calvo.

Studi precedenti avevano già evidenziato che la stragrande maggioranza dei pazienti affetti da Sla presentano anomalie nella proteina TDP-43, che ha un ruolo importante nei processi cellulari e, se mutata, causa la malattia. La nuova ricerca ha evidenziato che l’enzima ciclofillina A (PPIA) è fondamentale per il corretto funzionamento di TDP-43. Infatti l’assenza di ciclofillina A nel modello animale induce una malattia neurodegenerativa simile alla Sla e provoca l’accumulo anomalo della proteina TPD-43.

La notizia arriva subito dopo l’annuncio da parte della Fondazione Italiana di ricerca per la sclerosi laterale amiotrofica (AriSLA) che il progetto della dottoressa Bonetto su PPIA (GATTALS) è tra quelli selezionati dal Bando AriSLA 2021 e ha ricevuto anche un contributo dall’Associazione “Io Corro con Giovanni”. La ricerca è stata finanziata principalmente dalla Fondazione Regionale per la Ricerca Biomedica di Regione Lombardia (Progetto TRANS-ALS) e ministero della Salute.

Redazione Nurse Times

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