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Torino, bimba con sindrome del QT lungo salvata da intervento mininvasivo di denervazione cardiaca

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Torino, bimba nata con l'intestino al posto di un polmone: trapianto di fegato le salva la vita
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L’operazione è stata eseguita ll’Ospedale Infantile Regina Margherita. E’ la prima volta in Italia per una paziente così piccola (appena due anni e mezzo).

È la più piccola paziente salvata per la prima volta in Italia con un innovativo intervento mininvasivo di denervazione cardiaca, eseguito all’Ospedale Infantile Regina Margherita di Torino. Si tratta di una piccola bimba di soli due anni e mezzo, affetta da una gravissima e rara forma di sindrome del QT lungo, la variante CALM che può portare alla morte cardiaca improvvisa per fibrillazione ventricolare.

È stata segnalata ai clinici dalla massima autorità mondiale nel campo di questa patologia, il professor Peter J. Schwartz, in quanto quello della Città della Salute di Torino è l’unico centro italiano e uno dei pochissimi al mondo in grado di eseguire questo tipo di intervento per pazienti affetti da QT lungo e altre malattie aritmogene, sia nei pazienti adulti che in quelli pediatrici, inclusi bimbi assai piccoli, come quella appena trattata.

La sindrome del QT Lungo è una patologia genetica che colpisce il cuore di un bambino ogni 2mila nati e può portare improvvisamente alla morte in culla. La causa è dovuta a un difetto genetico, cioè a una mutazione nel Dna delle cellule, che causa un malfunzionamento delle stesse e può sfociare in una tempesta elettrica che alla fine fa arrestare il cuore.

Per ridurre drasticamente questo rischio drammatico, la piccola paziente è stata sottoposta a un intervento di denervazione cardiaca simpatica in minitoracoscopia, una tecnica chirurgica che permette di praticare interventi complessi attraverso soltanto tre piccoli accessi lateralmente al torace del paziente, con la conseguenza di una ripresa rapidissima e di una dimissione precoce dall’ospedale.

La difficoltà della procedura nei bambini così piccoli, in questo caso la più piccola trattata in Italia, è però nelle ridottissime dimensioni del torace, con conseguente esiguità dello spazio a disposizione per le manovre interne con gli strumenti chirurgici. Questo ostacolo è stato superato grazie all’attrezzatura chirurgica, donata generosamente da Fondazione FORMA Onlus, che essendo miniaturizzata ha permesso agevolmente di raggiungere con esattezza il bersaglio e di operare più facilmente con precisione e tranquillità sulla bimba, che durante tutto l’intervento è stata fatta respirare con un solo polmone.

Dopo soli quattro giorni la paziente è stata dimessa dall’Aritmologia pediatrica in perfette condizioni cliniche, grazie alla coordinazione dell’affiatata equipe multidisciplinare interaziendale. La bambina è stata seguita clinicamente dal dottor Fulvio Gabbarini (responsabile dell’Aritmologia pediatrica del Regina Margherita, facente parte del Dipartimento di Pediatria diretto dalla professoressa Franca Fagioli) e dalla dottoressa Veronica Dusi, della Cardiologia universitaria dell’ospedale Molinette (diretta dal professor Gaetano Maria De Ferrari).

L’intervento è stato eseguito dal dottor Francesco Guerrera (Chirurgia toracica del Molinette, diretta dal professor Enrico Ruffini) e dalla dottoressa Alessia Cerrina (Chirurgia del Regina Margherita, diretta dal dottor Fabrizio Gennari), grazie all’assistenza anestesiologica delle dottoresse Valeria Mossetti e Roberta Di Corrado (Anestesiologia del Regina Margherita, diretta dalla dottoressa Simona Quaglia).

Redazione Nurse Times

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