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La Sindrome di Brugada e morte improvvisa: ECG

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Arresto cardiocircolatorio, morte Cardiaca improvvisa: gestione Infermieristica
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La Sindrome di Brugada è una malattia che ha una prevalenza stimata di 5 casi su 10.000 e una trasmissione autosomica dominante; pertanto la probabilità di trasmettere la patologia è del 50% ad ogni gravidanza. Il gene alla base di questa malattia è il SCN5A, che codifica per il canale del sodio all’interno delle cellule cardiache.

bruga

Per avere una registrazione di un tracciato elettrogradiografico vengono interposti degli elettrodi sulla superficie corporea, sistemate in maniera tale da poter registrare le variazioni del vettore dipolo del cuore
Tale registrazione avviene su carta millimetrata, attraverso un elettrocardiografo.
La carta millimetrata, per convenzione, viene fatta scorrere ad una velocità di 25 mm al secondo.

Sul lato orizzontale si misura il tempo (se 25 mm equivalgono a un secondo, 1 mm equivarrà ad un venticinquesimo di secondo, vale a dire 0,04 sec.)
Sul lato verticale si misurano invece le variazioni di tensione (l’apparecchio è tarato in modo che 1 mm sul piano verticale corrisponda al voltaggio di 0,1 mV. Un cm equivarrà quindi a 1 mV)

L’ECG STANDARD è una registrazione grafica su 12 derivazioni (12 PUNTI DI VISTA) dell’attività elettrica del cuore.

Le 12 derivazioni si suddividono in 6 precordiali o toraciche Unipolari  (da V1 a V6) e 6 derivazioni periferiche rilevate da 3 elettrodi posizionati agli arti: 3 bipolari (DI, DII, DIII) e 3 unipolari (aVR, aVL, aVF).

La sindrome di Brugada è una malattia genetica dei canali ionici che si manifesta con alterazioni elettrocardiografiche caratteristiche e può complicarsi con aritmie ventricolari maligne, causa di sincope e/o morte improvvisa. Le alterazioni elettrocardiografiche si registrano nelle derivazioni V1-V3 e sono di tre tipi:

  • tipo 1, caratterizzato da ST sopraslivellato (>2 mm), convesso (coved) ad andamento discendente e onda T negativa (Figura 1)

Pattern di Brugada tipo 1. Si noti l’andamento discendente (coved) del tratto ST sopraslivellato e l’onda T negativa.

  • tipo 2, caratterizzato da ST sopraslivellato (>2 mm), a sella (saddle back) seguito da onda T positiva (Figura 2);
  • tipo 3, caratterizzato da ST sopraslivellato <2 mm

È ritenuto diagnostico dalla maggioranza degli autori solo il tipo 1. Quest’ultimo può essere presente nell’ECG basale costantemente o in modo intermittente. Tipicamente compare o si accentua durante la febbre.

La sintomatologia è suggestiva di aritmie, cardiopalmo, sincopi oppure episodi di enuresi notturna cosa che si può verificare nel caso in cui il paziente abbia avuto una sincope aritmica durante la notte con rilascio sfinteriale. Sono registrati anche casi di asintomatologia, infatti la Sindrome di Brugada non ha una progressione clinica definita, quindi un paziente può anche mantenersi nella fascia di basso rischio aritmico per tutta la vita.

In alcuni casi l’ECG diagnostico può essere registrabile solo ponendo gli elettrodi delle derivazioni V1-V3 nel secondo e terzo spazio intercostale.

E’ indicato spostare SOLO le derivazioni V1 e V2 più in alto del normale, ma NON le altre! Ciò perché l’anomalia elettrocardiografica che bisogna rilevare è limitata ad una piccola porzione del ventricolo destro. Effettivamente le derivazione nominate anzitempo (e a volte anche V3) “guardano il cuore destro”. Quindi lo spostamento di altre derivazioni è praticamente inutile perché ci mostrerebbero porzioni di cuore che nella fattispecie Brugarda non si ha interesse a studiare.

Analiticamente il deficit cardiaco lo si apprezza a carico del ventricolo destro e precisamente a causa dell’interessamento dei Canali ionici del Sodio epicardiaci: Brugarda è un fenomeno locale, circoscritto alla porzione di cuore indicata.

Sic et Simpliciter.

CALABRESE Michele

BIZZOCA Teresa A.

Sitografia e Bibliografia:

www.giornaledicardiologia.it

www.auxologico.it

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